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Cirrose biliar primária

Qual é a cirrose biliar primária?

A cirrose biliar primária (CBP) é uma forma de progressão lenta de inflamação do fígado.

É assim chamado porque a doença hepática começa em torno de ductos biliares (ou seja, é biliar), em vez de ser causada pela obstrução das vias por cálculos biliares.

Nos estágios posteriores do PBC o fígado pode tornar-se cheio de cicatrizes, o que significa cirrose. Mas a maioria dos pacientes só têm cicatrizes leves e não têm verdadeiro cirrose.

Quem é afetado?

PBC afeta todas as faixas etárias, mas a maioria dos pacientes são diagnosticados entre as idades de 40 e 70 anos. Das pessoas afetadas, 90 por cento são mulheres.

PBC foi pensado para ser raro, mas estudos recentes descobriram que ela pode afetar até 1 em cada 4000 pessoas - e 1 em cada 1000 mulheres com mais de 40 anos de idade.

PBC parece ser mais comum em algumas áreas do que outras. É comum em South Wales, no nordeste da Inglaterra e Sheffield. PBC é também ligeiramente mais comum entre os parentes de outros pacientes com PBC e podem estar associados com o fumo. Não está associada com o excesso de consumo de álcool.

O que causa PBC?

PBC pertence a um grupo de desordens conhecidas como doenças auto-imunes. Nestas doenças o sistema imunológico do corpo está enganado em atacar algumas de suas próprias células, como se fossem uma bactéria infectante.

Em PBC o sistema imunitário ataca as células que revestem os ductos biliares no fígado causando inflamação em torno deles.

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Muitos pacientes também têm reações semelhantes em suas glândulas salivares ou lágrima causando a boca seca ou uma doença ocular conhecida como síndrome de Sjögren. Pensa-se que o sistema imunológico é ineficaz devido a uma combinação de factores genéticos, hormonais e ambientais.

Quais são os sintomas da PBC?

Originalmente, o PBC foi pensado para afetar todos os pacientes da mesma forma com coceira intensa ou icterícia no momento do diagnóstico e com muitos pacientes que desenvolvem complicações graves da sua doença hepática. No entanto, esses pacientes são agora conhecidos para representar apenas uma pequena minoria de pessoas com PBC.

O aumento da utilização de testes de rastreio do sangue significa que a grande maioria dos pacientes já têm a doença mais suave medida no momento do diagnóstico. Mais da metade de todos os pacientes podem ser completamente bem e sem sintomas no momento do diagnóstico. Esses pacientes geralmente só são apanhados através de exames de sangue de rotina anormais.

Os dois sintomas mais comuns observados pelos pacientes restantes são coceira e cansaço. A coceira pode afetar qualquer parte do corpo e muitos pacientes acham que é pior à noite. Alguns acham que é severamente interromper. Cansaço também afeta severamente algumas pessoas, mas outros não têm sintomas.

Outros sintomas incluem olhos secos e boca, dor na parte superior direita do abdome (sobre o fígado) dores nas articulações ou ossos, e palmas vermelhas. Os sintomas de insuficiência hepática são bastante raras, mas incluem a barriga inchada (ascite) ou tornozelos, icterícia, fezes pálidas ou vómitos com sangue (devido a varizes sangrando).

Pessoas com PBC geralmente têm níveis elevados de colesterol, que podem apresentar-se como placas brancas ao redor dos olhos (chamados de xantomas). Mas a maioria dos pacientes não necessitam de tratamento para reduzir seu colesterol, uma vez que muitas vezes não é a forma ligada a ataques cardíacos. Ocasionalmente os pacientes apresentam problemas de absorção de certas vitaminas a partir de sua dieta (em particular, a vitamina A e D). Isso pode estar ligado com enfraquecimento dos ossos devido à osteoporose ou osteomalacia.

Como é diagnosticado PBC?

A maioria dos doentes com PBC terá anormalidades dos testes de sangue, que indicam o funcionamento do fígado. A PBC afecta os canais biliares estas anormalidades nos testes de sangue são semelhantes aos encontrados na obstrução dos canais biliares. A maioria dos pacientes terá um ultra-som do fígado para excluir obstrução e alguns podem precisar de uma CPRE (colangiopancreatografia retrógrada endoscópica) para confirmar isso.

Noventa e cinco por cento dos pacientes terão um anticorpo chamado antimitocôndria (AMA) no sangue. Isto é quase sempre apenas encontrado na PBC e é o marcador do processo auto-imune, por trás da condição.

As biópsias hepáticas (onde uma pequena amostra do fígado é removido sob anestesia local para exame microscópico) podem ser necessários para confirmar a doença e para avaliar o grau de cicatriz no fígado. A gravidade da cicatriz pode ser expressa como uma "fase" da doença. PBC pode variar de fase I para a fase IV. Mas isso só registra a cicatriz visto na biópsia hepática e não prever com precisão o desenvolvimento de problemas relacionados com o fígado.

O que mais poderia ser?

Uma combinação do padrão característico de análises ao sangue e AMB é mais do que 95 por cento, provavelmente PBC. Outras condições que raramente imitam PBC incluem colangite esclerosante primária e hepatite auto-imune.

O tratamento está disponível?

Dois tipos de tratamento estão disponíveis. A primeira destina-se a diminuir a progressão da doença e a segunda destina a aliviar os sintomas.

O ácido ursodesoxicólico (comprimidos Urdox) (ou URSO) pode ajudar a retardar a doença em alguns pacientes. Mas, para alguns pacientes com doença em estágio muito cedo ou muito tarde, o benefício pode ser negligenciável. Raramente, outros medicamentos, tais como os corticosteróides ou medicamentos supressores imunológicos podem ser utilizados.

O prurido pode ser tratada com colesytramine pós (Questran) ou ácido ursodesoxicólico. Comprimidos anti-histamínicos não tendem a ajudar este tipo de coceira. Em pacientes cuja comichão é resistente a este tratamento com outros medicamentos, como a rifampicina (um antibiótico), podem ser usados.

Cansaço é difícil de tratar. Se você pode controlá-lo, o exercício regular é provavelmente melhor do que o resto total. Alguns pacientes acham que os suplementos vitamínicos com antioxidantes (como selênio ACE ou coenzima Q10) ser benéfico. Estes geralmente não estão disponíveis mediante receita médica.

Os olhos secos e boca podem ser tratados com lágrimas artificiais (por exemplo, Hypotears, lágrimas Liquifilm, Sno Lágrimas) ou saliva artificial (por exemplo Glandosane, Luborant, Saliva Orthana, Saliveze).

O que você pode fazer por si mesmo?

Além de exercício pode fazer pouco para alterar a progressão da doença do fígado. Muitos pacientes acham que eles são incapazes de tolerar qualquer tipo de álcool com PBC. Outros pacientes com PBC leve pode ser capaz de beber com segurança quantidades razoáveis, mas você deve procurar o conselho de seus médicos.

Ocasionalmente, como acontece com qualquer doença do fígado, os pacientes podem achar que alimentos gordurosos, como doces ou frituras provoca náuseas. Se assim for, estas devem ser evitadas.

Qual é o resultado provável?

PBC progride geralmente muito lentamente e muitos pacientes são diagnosticados nos estágios iniciais. Uma minoria dos pacientes desenvolvem complicações graves de insuficiência hepática e uma pequena proporção pode precisar de um transplante de fígado. Mas para a maioria dos pacientes a perspectiva é razoavelmente bom. A maioria dos pacientes acabam por morrer de problemas completamente alheios à sua doença hepática.

Cerca de 15 anos atrás, o PBC foi pensado para predispor ao câncer, particularmente câncer de mama. Outros estudos descobriram PBC provavelmente não representa qualquer risco acrescido de a maioria dos tipos de câncer. Primário câncer de fígado, o que é raro na Europa, pode ser mais comum no PBC. Mas quase todos os grupos de risco são os pacientes do sexo masculino com avançado (estágio IV) PBC, que representam apenas uma pequena proporção de pessoas com a doença. Alguns hospitais monitorar homens com PBC para esse tipo de câncer que ele possa ser tratados precocemente, se for encontrado.