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A síndrome antifosfolípide (síndrome de Hughes)

O que é a síndrome antifosfolípide (síndrome de Hughes ')?

A síndrome antifosfolípide (SAF) é às vezes chamado de "síndrome de sangue pegajoso". Isto é porque as pessoas com ela têm uma maior tendência para formar coágulos nos vasos sanguíneos, (também conhecida como tromboses).

Qualquer embarcação de sangue podem ser afetados, incluindo as veias, que são paredes finas e tirar sangue para o coração e as artérias, que têm grossas paredes musculares, e tomar o sangue para fora do coração. Como resultado desta tendência para a coagulação estes pacientes podem desenvolver coágulos repetidas, por exemplo, nas veias da perna (trombose venosa profunda), ou nas artérias que abastecem o cérebro, causando um acidente vascular cerebral.

Durante a gravidez, a placenta pode ser afectada por pequenos coágulos, e há um aumento do risco de aborto, particularmente em meados de gravidez.

O que é a causa da síndrome antifosfolipídeo?

A causa é pensado para ser "anticorpos antifosfolípides". Os anticorpos são produzidos pelo sistema imunitário do corpo para combater a infecção por bactérias e vírus. Em algumas doenças, o sistema imune produz anticorpos que erradamente atacar os próprios tecidos do corpo. O resultado é uma doença, por exemplo, síndrome auto-imune antifosfolipídeo.

Os fosfolípidos são fósforo contendo moléculas de gordura encontrados em todo o corpo, em particular no revestimento circundante de células - as membranas celulares. Alvo dos anticorpos antifosfolípides 'fosfolipídios do próprio corpo, e também proteínas que se ligam aos fosfolipídios.

Quais são os tipos de síndrome antifosfolípide existe?

Quando apenas os sintomas da síndrome antifosfolipídeo ocorrer, isto é conhecido como síndrome primária. A forma secundária ocorre em associação com outra doença autoimune, lúpus eritematoso sistémico normalmente. Ambos os tipos são mais comuns em mulheres.

Quais são os sintomas da síndrome antifosfolípide?

Os sintomas relacionados com a coagulação anormal. Mais comumente coágulos podem se desenvolver nas veias das pernas ( trombose venosa profunda ), resultando em uma perna inchada, dolorida, com o inchaço geralmente começando na panturrilha. Estes coágulos na perna pode acontecer uma vez ou várias vezes.

Coágulos também pode ocorrer no pulmão (embolia pulmonar), por vezes, na sequência de um coágulo na perna, o que rompe e viaja na circulação até que se aloja na parte do fornecimento de sangue para o pulmão. Um coágulo no pulmão pode levar à falta de ar, dor no peito agravada pelo respirando, ou tosse com uma pequena quantidade de sangue. Alguns coágulos ocorrer em pacientes logo depois de começar a tomar a pílula anticoncepcional oral (contendo estrogênio tipos).

As veias em outras partes do corpo podem coagular, incluindo o olho, o rim, o fígado e da glândula supra-renal.

Dependendo de onde ele ocorre, a coagulação dentro de uma artéria pode resultar num acidente vascular cerebral, ataque cardíaco, ou bloqueio do fornecimento de sangue a um membro, possivelmente levando a gangrena. Tais doenças arteriais ocorrem geralmente de aterosclerose na velhice, mas na síndrome antifosfolípide que pode acontecer em uma idade muito mais jovem. Assim, um doente com menos de 50 anos que tem um acidente vascular cerebral ou um ataque cardíaco deve ser testado para a síndrome antifosfolípide.

Mulheres com síndrome antifosfolípide estão em maior risco de aborto espontâneo. Os coágulos podem formar na placenta levando a um fornecimento de sangue insuficiente para o feto.

Abortos em síndrome antifosfolípide geralmente ocorrem no segundo ou terceiro trimestre (12 semanas ou mais tarde), mas às vezes pode ocorrer no primeiro trimestre.

Quinze por cento das mulheres com três ou mais abortos espontâneos consecutivos têm testes positivos síndrome antifosfolípide. Há pacientes com síndrome antifosfolípide que têm gravidezes bem sucedidas sem tratamento, embora haja um maior risco de complicações no final da gravidez, incluindo a pré-eclâmpsia, retardo do crescimento intra-uterino (abrandamento do crescimento do bebê no útero) e parto prematuro.

Pacientes com síndrome antifosfolípide relatam uma maior incidência de dores de cabeça, incluindo enxaquecas. A proporção dos pacientes têm perda de memória, ou anormalidades mais sutis. epilepsia é mais comum na síndrome antifosfolípide. Há uma maior incidência de coréia, também conhecido como dança de São Vito "(movimentos bruscos repentinos anormais).

Pacientes com síndrome antifosfolípide secundária pode reportar sintomas da doença subjacente. Por exemplo, pacientes com lúpus eritematoso sistêmico subjacente pode reportar recursos, incluindo uma erupção no rosto, reação da pele à luz solar, dores nas articulações, úlceras na boca, perda de cabelo excessiva, olhos secos, os dedos frios e azulados, e dores no peito, às vezes afiadas.

Como é diagnosticada a síndrome antifosfolípide?

O diagnóstico depende da história, o exame e testes especiais. O médico irá perguntar sobre problemas de coagulação no passado (qualquer história de coágulos na perna ou no pulmão), acidentes vasculares cerebrais ou ataques cardíacos (e se elas ocorreram em idades jovens), pistas menos específicas, tais como dores de cabeça, enxaqueca, perda de memória, e confusão.

As mulheres vão ser questionado sobre as gravidezes anteriores, e se houve qualquer complicação. Eles serão convidados especificamente sobre quaisquer erros, e em que estágio da gravidez em que ocorreram.

A rendado net-like erupção, vermelho conhecido como "livedo ', é frequentemente encontrada na síndrome antifosfolípide, particularmente nos punhos e joelhos.

Um simples exame de sangue pode detectar dos anticorpos antifosfolípides ". Outros exames de sangue pode verificar se há condições subjacentes, como o lúpus eritematoso sistêmico.

O que o seu médico de família fazer?

O seu médico pode perguntar sobre as características que foram descritas acima, particularmente problemas de coagulação e abortos e pode olhar para a erupção cutânea, livedo reticular.

Se o seu médico suspeita do diagnóstico, eles podem enviar-lhe um exame de sangue para procurar dos anticorpos antifosfolípides ', ou encaminhá-lo a um especialista.

Ao referir-se a um especialista?

Se o GP suspeita que o diagnóstico a partir das características descritas pelo paciente, ou se o teste de sangue específica é positivo, o paciente vai ser encaminhado para um especialista.

O especialista pode ser um reumatologista (articulações e especialistas de tecidos moles), ou um hematologista (especialista em doenças do sangue). Ambos os especialistas têm experiência no diagnóstico e tratamento da síndrome antifosfolípide. Eles podem realizar mais testes para confirmar o diagnóstico. Eles também podem realizar testes para procurar os danos causados ​​pela síndrome antifosfolípide, que pode incluir outros exames de sangue, ecocardiograma (ecografia do coração) e ressonância nuclear magnética.

O tratamento da síndrome antifosfolípide

Devido ao aumento da tendência para coagular, o principal objectivo do tratamento é a "magra" do sangue, de modo que esta tendência é reduzida. Isto é normalmente conseguido com um comprimido chamado varfarina (por exemplo Marevan), que é um anti-coagulante (literalmente anti-coagulante). Isto é tomado diariamente, e os testes de sangue regulares são necessárias para assegurar que a warfarina está diluindo o sangue para o grau necessário. Este exame de sangue é conhecido como o INR (Razão Normalizada Internacional). Este teste compara a tendência para o sangue do paciente ao coágulo sanguíneo, contra um resultado normal. Tratamento com varfarina é dado aos pacientes que têm síndrome antifosfolípide caracterizada por coágulos recorrentes.

Os pacientes com a síndrome antifosfolipídeo que têm abortos recorrentes podem também ser tratados, mas não com a varfarina, pois tem o potencial para causar anomalia fetal, se administrado durante a gravidez. O tratamento de tais pacientes é tanto com aspirina (por exemplo Caprin 75mg), ou outro tipo de anticoagulante heparina. Às vezes, ambos são usados.

A heparina tem de ser administrada diariamente durante a gravidez, através de injecção sob a pele. Os pacientes geralmente são ensinados a fazer isso, e mais gerir sem dificuldade. Ele também pode ser administrado por enfermeiros. Ao contrário da varfarina, não há exames de sangue geralmente necessários para monitorar o tratamento com heparina.

Actualmente, o tratamento recomendado é de baixa dose de aspirina, desde que não existam contra-indicações.

Alguns pacientes têm testes positivos de anticorpos antifosfolípides, mas nunca tive uma trombose ou um aborto espontâneo. A investigação sobre o melhor tratamento para esses pacientes está sendo realizado.

Actualmente, o tratamento recomendado é de baixa dose de aspirina. A aspirina age sobre as plaquetas do sangue (células pequenas envolvida na formação de coágulos), para reduzir a sua viscosidade, e, portanto, reduz a capacidade do sangue para coagular.

Viver com síndrome antifosfolípide

Se tratada corretamente, a perspectiva do paciente é bom. O risco de novos coágulos, tanto em artérias e veias é reduzida em pacientes que recebem tratamento com varfarina. Mas o tratamento tem de ser a longo prazo ou até mesmo ao longo da vida, como há um alto risco de formação de coágulos em outros doentes que pararam o tratamento varfarina.

A síndrome antifosfolípide (síndrome de Hughes). o que é a síndrome antifosfolípide (síndrome de Hughes ')?
A síndrome antifosfolípide (síndrome de Hughes). O que é a síndrome antifosfolípide (síndrome de Hughes ')?

Os pacientes também devem reduzir o seu risco de trombose de outros que a síndrome antifosfolípide causas. Eles deveriam parar de fumar, certifique-se que eles são um peso saudável e fazer exercício regular. O médico irá avaliar os seus outros fatores de risco para trombose - medindo sua pressão arterial para afastar hipertensão, verificando seus níveis de glicose para descartar diabetes e medição dos níveis de colesterol.

As mulheres que tenham sofrido vários abortos que posteriormente tiveram gravidezes bem sucedidas. Os tratamentos incluem a aspirina, heparina, a supervisão atenta de obstetras e médicos, ea varredura regular para verificar o bem-estar do seu bebê.

Mais informações sobre a síndrome antifosfolípide (síndrome de Hughes)

Website: www.hughes-syndrome.org. Linha de apoio: 020 7188 8217

Um livreto paciente podem ser obtidas a partir de Lupus Europa, um Eastern Road, Romford, Essex, RM1 3NH. Telefone: 01708 731251.